Cutis Laxa nav izārstēts, un tā ārstēšana tiek veikta tikai, lai ārstētu simptomus un novērstu komplikācijas. Šī slimība var būt iedzimta vai iegūta visa mūža garumā, un tā diagnoze tiek veikta, klīniski izvērtējot simptomus.
Cutis Laxa ir slimība, ko raksturo saistaudu audu defekti, materiāls, kas aizpilda telpas starp šūnām, struktūru un atbalstu organisma orgāniem un audiem. Tās simptomi ir atkarīgi no slimības formas un smaguma pakāpes, bet tā galvenā iezīme ir ļoti mīksta, izplūduša un krunkaina āda.
Simptomi Cutis Laxa
Cutis Laxa simptomi ir atkarīgi no slimības veida un smaguma pakāpes, bet parasti:
- Flakcīdā āda, grumbas un elastība;
- Acis plati un zemas;
- Pleci ir ļoti garas, plānas un izliektas;
- Ausu malformācijas;
- Asinsvadu malformācija;
- Izaudzēta sirds;
- Muskuļu un kaulu vājums;
- Loose savienojumi, ar lielu elastību;
- Garīgā atpalicība.
Sejas, roku, kāju un vēdera āda parasti tiek ietekmēta, padarot cilvēku izskatās vecāka. Cutis Laxa granulomatozes bojājumi ādas krokās parādās sarkanā vai purpura, un to raksturo grumbu un nesāpīgu plankumu klātbūtne galvenokārt iekaisītajā rajonā un apakšdelmās.
Cutis Laxas diagnostika
Cutis Laxa diagnoze galvenokārt tiek veikta pacienta simptomu un vēstures klīniskā izvērtēšanā. Turklāt ārsts var arī pasūtīt ādas biopsiju, novērtēt audu izmaiņas un apstiprināt diagnozi. Testi, piemēram, ehokardiogrāfija un vēdera rentgena izmērs, var arī izmantot, lai novērtētu, vai ir iekšējie orgāni, kurus skārusi slimība, un cik smagi bojājumi ir bijuši.
Tomēr ir grūti zināt, kāda veida Cutis Laxa ir, jo ir nepieciešams veikt ģenētisko kartēšanu specializētās klīnikās, lai noteiktu slimības apakštipu.
Cutis Laxa ārstēšana
Cutis Laxa nav zāles, un tā tiek veikta, lai kontrolētu simptomus, bet smagākos gadījumos šī slimība var izraisīt nāvi. Operācijas laikā operācijas parasti nepieciešamas, lai sakārtotu kaulu defektus, trūces vai noņemtu lieko ādu, taču šīs problēmas bieži atkārtojas.
Ilgstoša novērošana ar kardiologu un pulmonologu ir nepieciešama, lai novērstu un ārstētu nopietnas slimības, kas rodas sirdī un plaušās, piemēram, aneirisma un plaušu emfizēmas. Uzziniet par šīm slimībām: Simptomi, cēloņi un aortas aneirisma ārstēšana.
Cutis Laxa cēloņi
Cutis Laxa galvenais iemesls ir ģenētiskā mantošana, kad bērns manto no vecākiem bojātu gēnu un jau ir dzimis ar slimību. Tomēr to var arī iegūt visa mūža garumā, parasti tas ir saistīts ar tādām slimībām kā mielome, limfoma, celiakija, vilkēde un reimatoīdais artrīts, bet tās attīstība vēl nav skaidra.