Epidermolysis bullosa ir ģenētiska ādas slimība, kas izraisa pūslīšu veidošanos uz ādas un gļotādām, pēc jebkādas berzes vai minimālas traumas, piemēram, ādas etiķu tīrīšanas vai, piemēram, drošības joslas noņemšanas. Tas ir tādēļ, ka cilvēkiem ar šo slimību āda ir ļoti jutīga un viegli ievainoti, veidojot sāpīgus blisterus.
Atkarībā no ādas slāņa, kas noved pie blisteru veidošanās, epidermolīze bullosa var iedalīt 3 veidu:
- Epidermolysis bullosa vienkāršs : burbuļu veidošanās sakarā ar intraepidermālā reģiona atdalīšanu, kas atrodas zem vidējā ādas slāņa;
- Epidermolīze bullosa ir distrofiska : burbuļi rodas, attālinot intradermu reģionu, kas ir visbiežāk virspusējā slānī;
- Epidermolīze bullosa junctional : raksturojas ar burbuļu veidošanos, jo reģiona atdalīšanās starp visvairāk virspusēju un starpposma slāni.
Šis dermatīta veids nav lipīgs, kā arī tam nav izārstēšanas, un tā ārstēšana ir pastāvīgi jāuztur, jo tas ir vienīgais veids, kā atbrīvot diskomfortu un novērst jaunu blisteru parādīšanos.
Kā tiek veikta ārstēšana?
Nav specifiskas īpašības epidermolīzes bullosa ārstēšanai, un ir ļoti svarīgi regulāri konsultēties ar dermatologu, lai novērtētu ādas stāvokli un koriģētu ārstēšanu katrā gadījumā.
Lai izvairītos no burbuļu parādīšanās
Tā kā nav terapijas, ārstēšana tiek veikta tikai, lai mazinātu simptomus un mazinātu jauno čulgu parādīšanās iespējamību. Pirmais solis ir rūpēties mājās, piemēram:
- Valkājiet kokvilnas apģērbu, izvairoties no sintētiskiem audumiem;
- Noņemiet visu apģērbu etiķetes;
- Nēsājiet apakšveļu, kas ir apgriezta, lai novērstu elastības sajūtu ar ādu;
- Valkājiet kurpes gaišas un pietiekami platas, lai ērti valkātu zeķes;
- Esiet ļoti uzmanīgs, lietojot dvieļus pēc peldēšanas, uzmanīgi nospiežot ādu ar mīkstu dvieli;
- Pirms aizķeršanās un piespiedu atsaukšanas piestipriniet vazelīnu;
- Ja apģērbi galu galā pieskaras ādai, atstājiet vietu, kas ir iemērc ūdenī, līdz apģērbs atbrīvojas no ādas;
- Miega ar zeķēm un cimdiem, lai novērstu traumas, kas var rasties miega laikā.
Turklāt, ja rodas ādas nieze, ārsts var noteikt kortikosteroīdu, piemēram, prednizona vai hidrokortizona, lietošanu ādas iekaisuma mazināšanai un simptomu mazināšanai, novēršot ādas trauslumu, radot jaunus bojājumus.
Botoksa lietošana uz kājām, šķiet, ir efektīva blisteru profilaksei šajā reģionā, un gastrostomija ir indicēta, ja nav iespējams pareizi barot bez blisteru parādīšanās mutē vai barības vadā.
Lai ārstētu esošos burbuļus
Ideāli, esošie blisteri slimnīcā vai medicīnas klīnikā ārstē ārsts vai medmāsa, lai noturētu mērci sterilu un novērstu infekciju rašanos.
Tomēr, ja attīstās infekcijas, dermatologs var izrakstīt antibiotikas, lai cīnītos ar pārmērīgām baktērijām un atvieglotu ādas sadzīšanu.
Kad operācija ir nepieciešama
Pulsota dermatīta operācija parasti tiek norādīta gadījumā, ja blisterus atstājušas rētas apgrūtina ķermeņa pārvietošanos vai rada deformācijas, kas samazina dzīves kvalitāti.
Dažos gadījumos ķirurģiju joprojām var izmantot, lai veiktu ādas izvilkumus, jo īpaši uz brūcēm, kas ilgu laiku izārstē.
Galvenie epidermolīzes bullosa simptomi
Epidermolīzes bullosa simptomi ir:
- Blisteru parādīšanās uz ādas vai gļotādām ar minimālu traumu;
- Var būt naga darbības traucējumi vai trūkums, maņu samazināšanās vai neesamība, pastiprināta svīšana vai pastiprināta svīšana.
Acis var ietekmēt arī blisteru veidošanos, kas, kad tā kļūst bieža, var ietekmēt redzi.
Epidermolīzes bullosa diagnostiku var veikt, veicot tādus izmeklējumus kā ādas biopsija un imunofluorescences pārbaude vai elektronu mikroskopija, kuru dermatologs pieprasa.
