Polycythemia Vera ir mieloproliferatīvā hematopoētisko šūnu slimība, ko raksturo nekontrolēta sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un trombocītu proliferācija.
Šo šūnu, īpaši sarkano asins šūnu, palielināšanās asinis kļūst biezākas un var izraisīt citas komplikācijas, piemēram, liesas palielināšanās un asins recekļu veidošanās, tādējādi palielinot trombozes, sirdslēkmes vai insulta risku vai pat izraisot citas slimības, piemēram, akūta mieloīdo leikēmija vai mielofibroze.
Procedūra sastāv no procedūras, ko sauc par flebotomiju un zāļu lietošanu, kas palīdz regulēt asins šūnu skaitu.
Kādas ir pazīmes un simptomi
Lielais sarkano asins šūnu skaits izraisa hemoglobīna un asins viskozitātes palielināšanos, kas var izraisīt tādus neiroloģiskus simptomus kā reibonis, galvassāpes, paaugstināts asinsspiediens, redzes izmaiņas un pārejoši išēmiski lēkmes.
Turklāt cilvēkiem ar šo slimību bieži ir ģeneralizēts nieze, jo īpaši pēc karstās vannas, vājums, svara zudums, nogurums, miglains redze, pārmērīga svīšana, locītavu pietūkums, elpas trūkums un nejutīgums, tirpšana, dedzināšana vai vājums Dalībvalstis.
Slimības komplikācijas
Ir daži gadījumi, kad cilvēki ar polycythemia Vera, kuriem nav pazīmju un simptomu, tomēr dažos gadījumos var rasties nopietnākas problēmas:
1. Asins recekļu veidošanās
Paaugstināts asins biezums un sekojoša samazināta plūsma un trombocītu skaita izmaiņas var radīt asins recekļu veidošanos, kas var izraisīt sirdslēkmi, insultu, plaušu emboliju vai trombozi. Uzziniet vairāk par sirds un asinsvadu slimībām.
2. Splenomegālija
Liesa palīdz ķermenim cīnīties ar infekcijām un palīdz novērst bojātās asins šūnas. Sarkano asinsķermenīšu vai pat citu asins šūnu skaita palielināšanās izraisa liesas stresu vairāk nekā parasti, kā rezultātā palielinās izmērs. Skatiet vairāk par splenomegāliju.
3. Citu slimību iestāšanās
Lai gan reti, Polycythemia Vera var izraisīt citas nopietnākas slimības, piemēram, mielofibrozi, mielodisplastisku sindromu vai akūtu leikozi. Dažos gadījumos kaulu smadzenes var attīstīt progresējošu fibrozi un hipoellularitāti.
Iespējamie cēloņi
Polycythemia Vera rodas tad, kad rodas JAK2 gēna mutācija, kas izraisa problēmas asins šūnu ražošanā. Šī ir reti sastopamā slimība, kas rodas aptuveni 2 no katriem 100 000 cilvēkiem, parasti vecāki par 60 gadiem.
Parasti veselais organisms regulē katra no trim asins šūnu veidiem: sarkanu, baltu un trombocītu daudzumu, bet Polycythemia Vera ir pārspīlēta viena vai vairāku asins šūnu veidu samazināšana.
Kāda ir diagnoze?
Lai diagnosticētu slimību, jāveic asins analīzes, kuras cilvēkiem ar Polycythemia Vera izraisa sarkano asins šūnu skaita palielināšanos un dažos gadījumos balto asins šūnu un trombocītu skaita palielināšanās, augsts hemoglobīna līmenis un zems eritropoetīna līmenis .
Turklāt, lai iegūtu paraugu vēlākai analīzei, var veikt kaulu smadzeņu aspirāciju vai biopsiju.
Kā tiek veikta ārstēšana?
Polycythemia vera ir hroniska slimība, kurai nav izārstēšanas, un ārstēšana ietver samazinātu asins šūnu daudzumu un dažos gadījumos var samazināt komplikāciju risku:
Phlebotomijas terapija: šī metode sastāv no asiņu izvadīšanas no vēnām, kas parasti ir pirmā ārstēšanas iespēja cilvēkiem ar šo slimību. Šī procedūra samazina sarkano asins šūnu skaitu, arī samazinot asins daudzumu.
Aspirīns : Ārsts var izrakstīt aspirīnu mazā devā, no 100 līdz 150 mg, lai samazinātu asins recekļu veidošanās risku.
Zāles, kas samazina asinsķermenīšu daudzumu. Ja flebotomijas nav pietiekamas, lai ārstēšana būtu efektīva, jums var būt nepieciešams lietot tādas zāles kā:
- Hidroksiurīnviela, kas var samazināt asins šūnu veidošanos kaulu smadzenēs;
- Alfa interferons, kas stimulē imūnsistēmu cīņā pret pārmērīgu asins šūnu veidošanos cilvēkiem, kuri labi neatsaucas uz hidroksiurīnvielu;
- Ruksolitinibs, kas palīdz imūnsistēmai iznīcināt audzēja šūnas un var uzlabot simptomus;
- Zāles niezes mazināšanai, piemēram, antihistamīni.
Ja nieze kļūst ļoti intensīva, var būt nepieciešams lietot ultravioletās gaismas terapiju vai lietot tādas zāles kā paroksetīns vai fluoksetīns.
Kā novērst komplikācijas
Lai novērstu komplikācijas, papildus tam, ka ir ieteicams pareizi sekot ārstēšanai, ir svarīgi arī pieņemt veselīgāku dzīvesveidu, veicot regulāras fiziskās aktivitātes, kas uzlabo asinsriti un samazina asins trombu veidošanos. Jāizvairās no cigarešu smēķēšanas, jo tas palielina sirdslēkmes un insulta risku.
Turklāt āda ir jāārstē labi, lai mazinātu niezi, peldoties ar siltu ūdeni, izmantojot maigu vannas želeju un hipoalerģisku krēmu un izvairoties no ārkārtējas temperatūras, kas var pasliktināt asinsriti. Lai to izdarītu, vajadzētu izvairīties no saules iedarbības karstā dienas laikā un pasargāt ķermeni no pārāk aukstas iedarbības.
