Sklerodermija ir hroniska autoimūna slimība, kas izraisa pārmērīgu kolagēna veidošanos, izraisot ādas sacietēšanu un ietekmē locītavu, muskuļu, asinsvadu un dažu iekšējo orgānu, piemēram, plaušu un sirdsdarbību.
Šī slimība galvenokārt skar sievietes vairāk nekā 30 gadus, bet tas var rasties arī vīriešiem un bērniem, un to intensitāte ir sadalīta divos veidos - lokalizēta un sistēmiska sklerodermija. Sklerodermai nav zāles, un tā tiek veikta, lai mazinātu simptomus un palēninātu slimības progresēšanu.
Lokalizēta sklerodermija
Lokalizētu sklerodermiju, ko agrāk sauca par CREST sindromu, raksturo sarkani plankumi, kas parādās uz ādas un var ilgstoši sakustināties vai pazust.
Šāda veida slimība galvenokārt skar rokas un seju, un izmaiņas parasti sasniedz ādu un muskuļus, retāk tie izplatās pa ķermeni un ietekmē iekšējos orgānus.
Sistēmiska sklerodermija
Sistēmisko sklerodermiju raksturo ietekme uz ādu, muskuļiem, asinsvadiem un iekšējiem orgāniem, piemēram, sirdi, plaušām, nierēm un zarnām.
Sklerodermijas simptomi ir atkarīgi no ietekmētajiem reģioniem, taču parasti tie sākas ar pirkstu galu sabiezēšanu un pietūkumu.
Sklerodermijas simptomi
Galvenie sklerodermijas simptomi ir:
- Ādas biezums un stīvums;
- Nepārtraukta pirkstu un pirkstu pietūkšana;
- Pirkstu tonēšana aukstās vietās vai pārmērīga stresa epizodēs;
- Pastāvīgs nieze skartajā reģionā;
- Matu izkrišana;
- Ļoti tumšs un ļoti viegls plankums uz ādas.
Pirmās slimības izpausmes sākas rokās un pēc mēnešiem vai gadiem pāriet uz sejas, atstājot ādu cietu, bez elastības un bez grumbām, kas arī padara grūti pilnībā atvērt muti.
Sklerodermijas komplikācijas
Galvenās sklerodermijas komplikācijas ir:
- Grūtības vingrināt pirkstus;
- Grūtības norīt;
- Apgrūtināta elpošana;
- Anēmija;
- Augsts asinsspiediens;
- Aknu iekaisums;
- Artrīts;
- Sirds problēmas, piemēram, iekaisums un sirdslēkme;
- Nieru mazspēja.
Šīs komplikācijas rodas pēc slimības attīstības gadiem, un tās sastopamas galvenokārt slimības sistēmiskajā formā.
Sklerodermijas diagnostika
Sklerodermijas diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz ādas simptomiem un klīniskajām izpausmēm, bet dažos gadījumos var būt grūti pareizi identificēt šo slimību, jo tā attīstās lēnām un tās pirmie simptomi ir līdzīgi citām ādas problēmām.
Ārsts var arī pasūtīt biopsiju no skartajiem reģioniem un veikt tādus testus kā CT un MRI skenēšanu, lai novērtētu, vai ir ietekmēti arī iekšējie orgāni.
Sklerodermijas ārstēšana
Sklerodermai nav zāles, un tiek veikta ārstēšana, lai samazinātu pacienta simptomus atkarībā no ietekmētās ķermeņa orgāniem un reģioniem, kas var ietvert:
- Palīglīdzekļi augsta asinsspiediena kontrolei, piemēram, Atenolol vai Nifedipine;
- Pretiekaisuma līdzekļi, piemēram, ketoprofēns vai ibuprofēns;
- Palīglīdzekļi, lai vājinātu imūnsistēmu, piemēram, D-penicilamīnu vai alfa-interferonu, lai mēģinātu novērst slimības progresēšanu;
- Kortikosteroīdus, piemēram, kortizonu vai betametazonu, lai samazinātu sāpes un iekaisumu;
- Uzlabojumi sirdsdarbības uzlabošanai, piemēram, digoksīns;
- Fizioterapija, lai uzlabotu elpošanu un palielinātu locītavu elastību.
Sklerodermijas ārstēšanai ārsts ir jāpielāgo atkarībā no indivīda, jo sklerodermija nav izārstēta.
