Iedzimta angioneirotiskā tūska ir ģenētiska slimība, kas izraisa tādus simptomus kā ķermeņa pietūkums, it īpaši sejas, roku, kāju un dzimumorgānu apvidū, kā arī atkārtotas sāpes vēderā ar sliktu dūšu un vemšanu. Dažos gadījumos pietūkums var ietekmēt arī tādus orgānus kā aizkuņģa dziedzeris, kuņģa un smadzenes.
Šie simptomi parasti parādās pirms 6 gadu vecuma, un pietūkšanas bouts ilgst apmēram 1 līdz 2 dienas, bet vēdera sāpes aizņem līdz 5 dienām. Turklāt slimība var palikt ilgstoši, neradot problēmas vai pat diskomfortu pacientam, līdz rodas jaunas krīzes.
Iedzimta angioedēma ir reta slimība, kas var rasties pat tad, ja šīs problēmas ģimenē nav vēstures. Tas ir iedalīts 3 angielmašu tipa 1., 2. un 3. tipa, atkarībā no ietekmētā olbaltumvielu organismā.
Diagnoze
Slimības diagnoze tiek veikta pēc simptomiem un asins analīzes, kas mēra proteīnu C4 organismā, kas ir zems līmenis iedzimtas dzimumbrieduma gadījumos.
Papildus tam ārsts var arī pieprasīt kvantitatīvu un kvalitatīvu C1-INH devu, un, ja slimības krīze ir nepieciešama, atkārtot testus.
Ārstēšana
Iedzimta angioneirotiskā tūska tiek ārstēta atkarībā no simptomu smaguma pakāpes un biežuma, un var izmantot hormonu saturošas zāles, piemēram, danazolu, stanazololu un oksandrolonu, vai antifibrinolītiskas zāles, piemēram, epsilon-aminokaprīnskābi un traneksamīnskābi. novērstu jaunas krīzes.
Krīžu laikā ārsts var palielināt zāļu devu un arī ieteikt zāļu lietošanu, lai apkarotu sāpes vēderā un nelabumu.
Tomēr, ja krīze izraisa pietūkumu kaklā, pacientam nekavējoties jāgriežas neatliekamās palīdzības istabā, jo pietūkums var bloķēt gaisa plūsmu un novērst elpošanu, kas var izraisīt nāvi.
Sarežģījumi
Galvenā iedzimtas angioedēmas komplikācija ir rīkles pietūkums, kas var izraisīt asfikācijas izraisītu nāvi. Turklāt, ja pietūkums notiek aizkuņģa dziedzerī un tajā, slimība var arī mazināt šo orgānu pienācīgu darbību.
Dažas komplikācijas var rasties arī slimību kontroles zāļu blakusparādību dēļ, un var rasties problēmas, piemēram:
- Svara pieaugums;
- Ziedot galvu;
- Garastāvokļa izmaiņas;
- Paaugstināta pūtītes;
- Hipertensija;
- Augsts holesterīns;
- Menstruācijas izmaiņas;
- Asinis urīnā;
- Problēmas aknās.
Ārstēšanas laikā pacientiem ik pēc 6 mēnešiem jāveic asins analīzes, lai pārbaudītu aknu darbību, un bērni jāpārbauda ik pēc 2 līdz 3 mēnešiem, ieskaitot ikmēneša 6 mēnešu ultrasonogrāfiju vēderā.
Ko darīt grūtniecības laikā
Grūtniecības laikā pacientiem ar iedzimtu angindēmu jāpārtrauc zāļu lietošana, vēlams pirms grūtniecības iestāšanās, jo tie var izraisīt kroplības attīstību auglim. Ja rodas krīzes, ārstēšana jāveic saskaņā ar ārsta norādījumiem.
Parastā dzimšanas laikā krampju iestāšanās ir reta, bet, kad tās parādās, tās parasti ir retas. Cesarīna piegādes gadījumā ieteicams izmantot tikai vietējo anestēziju, izvairoties no vispārējas anestēzijas.
Lai palīdzētu mazināt pietūkumu, skatiet arī:
- Pārtikas produkti, lai cīnītos ar uztūkumu
- Mājas aizsardzības līdzekļi pietūkumam
