Evansa sindroms, pazīstams arī kā antiphospholipid sindroms, ir reti autoimūna slimība, kurā organisms ražo antivielas, kas iznīcina asinis.
Dažiem pacientiem ar šo slimību var iznīcināt tikai baltas šūnas vai tikai sarkanas šūnas, bet visa Eviana sindroma gadījumā var tikt bojāta visa asins struktūra.
Jo agrāk tiek veikta pareizā šī sindroma diagnostika, jo vieglāk ir kontrolēt simptomus, tādējādi pacientam ir labāka dzīves kvalitāte.
Kas izraisa
Faktors, kas veicina šo sindromu, vēl nav zināms, un gan šīs retas slimības simptomi, gan attīstība ļoti atšķiras atkarībā no gadījuma, atkarībā no to asiņu daļas, uz kuru uzbruka antivielas.
Pazīmes un simptomi
Kad sarkanās šūnas ir bojātas, samazinot asins līmeni, pacients attīstās ar tipiskiem anēmijas simptomiem, gadījumos, kad tie ir trombocīti, kurus iznīcina, pacients kļūst jutīgāks pret hematomas un pazīmju veidošanos, kas var būt galvaskausa trauma gadījumos izraisīt letālu smadzeņu asiņošanu un, kad tas ir asins baltā daļa, ko skārusi, pacients kļūst jutīgāks pret infekcijām, kam kopā ir grūtāk atgūties.
Pacientiem ar Evans sindromu bieži sastopamas citas autoimūnas slimības, piemēram, vilkēde vai reimatoīdais artrīts.
Slimības attīstība ir negaidīta, un daudzos gadījumos lielas asins šūnu iznīcināšanas epizodes seko ilgi remisijas periodam, savukārt daži smagāki gadījumi attīstās nepārtraukti, bez attēla uzlabošanas periodiem.
Kā tiek veikta ārstēšana?
Procedūras mērķis ir apturēt antivielu ražošanu, kas iznīcina asinis. Ārstēšana neārstē šo slimību, bet tā palīdz mazināt tās simptomus, piemēram, anēmiju vai trombozi.
Steroīdu lietošana ir ieteicama, jo tie nomāc imūnsistēmu un samazina antivielu veidošanos, pārtrauc vai samazina asins šūnu iznīcināšanas pakāpi.
Vēl viena iespēja ir imūnglobulīnu injicēšana, lai iznīcinātu organisma radīto antivielu pārpalikumu vai pat ķīmijterapiju, kas stabilizē pacientu.
Smagākos gadījumos liesas noņemšana ir ārstēšanas veids, kā arī asins pārliešana.
