Ādas porfīrija

Porphyria cutanea tarda ir visizplatītākais porfīrijas veids, kas izsauc nelielus bojājumus uz saules iedarbības uz ādas, piemēram, roku, seju vai galvas muguru, jo trūkst enzīmu, ko iegūst aknas, kas noved pie dzelzs uzkrāšanās ādā. asinis un ādu. Ādas porfīrs nav izārstēts, bet to var kontrolēt, lietojot narkotikas, ko nosaka dermatologs.

Parasti ādas porfīrija rodas pieauguša cilvēka vecumā, īpaši pacientiem, kuri bieži lieto alkoholu vai kuriem ir aknu darbības traucējumi, piemēram, hepatīts C.

Aizkavēta ādas porfīrija parasti nav ģenētiska, bet dažos gadījumos tā var pāriet no vecākiem uz bērniem, un ģenētiskā konsultācija ir ieteicama pirms grūtniecības iestāšanās, ja ģimenē ir vairāki gadījumi.

Ādas porfīrijas simptomi

Pirmais ādas porfīrijas simptoms ir sauļošanās laikā pakļauto mazu pūslīšu parādīšanās, kam nepieciešams laiks, lai ārstētu, taču citi simptomi ietver:

• Pārmērīgs sejas apmatojuma pieaugums;
• Rūdīta āda dažās vietās, piemēram, roku vai seju;
• Urīna kļūst tumšāka.

Pēc tam, kad pūslīši izzūd, joprojām var būt rētas vai gaismas plankumi, kas ilgu laiku izārstē.

Ādas porfīrijas diagnozi dermatologam jāveic asins, urīna un fekāliju testos, lai apstiprinātu porfirīna klātbūtni šūnās, jo tā ir viela, ko slimības laikā rada aknas.

Ādas porfīrijas ārstēšana

Ādas porfīrijas ārstēšanai jāuzrauga dermatologs sadarbībā ar hepatologu, jo ir nepieciešams kontrolēt aknu šūnu porfirīna līmeni. Tādējādi, atkarībā no pacienta simptomiem, ārstēšanu var veikt ar ādas porfīrijas līdzekļiem, tādiem kā hlorokvīns vai hidroksilhlorokvīns, regulāra asiņu paušana, lai samazinātu dzelzs līmeni šūnās vai to kombināciju.

Turklāt ārstēšanas laikā pacientam ir ieteicams izvairīties no alkohola lietošanas un saules iedarbības pat sauļošanās laikā, un labākais veids, kā aizsargāt ādu no saules, ir valkāt bikses, garās piedurknes, cepures un cimdus, piemēram.